Stollingsstoornissen

Synoniemen: bloedstollingsafwijking, bloedstollingsafwijkingen, bloedstollingsstoornis, bloedstollingsstoornissen, bloedstollingsziekte, bloedstollingsziekten, bloedstollingsziektes, hemofilie (npcf), stollingsafwijking, stollingsafwijkingen, stollingsstoornis, stollingstoornis, stollingstoornissen, stollingsziekte, stollingsziekten, stollingsziektes

Hieronder leest u in het kort wat de aandoening inhoudt. Wij geven u tips om een behandelaar en behandeling te kiezen die het beste bij u passen. Daarnaast vindt u informatie waar u als patiënt iets aan kunt hebben. Deze informatie is vaak gemaakt in samenwerking met Patiëntenfederatie Nederland en patiëntenorganisaties.

Overzicht

Artikelen

Waarderingen

Zorgaanbieders

Heeft u de zeldzame bloedaandoening Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie (PNH)?

Geplaatst op 31 januari 2018 door Redactie ZorgkaartNederland - 1709 keer bekeken

Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie (PNH) is een bloedziekte waarbij er een te snelle afbraak is van rode bloedcellen. Hemoglobine (Hb) is een ijzerhoudend eiwit dat in de rode bloedcellen zit en de kleur aan bloed geeft.

Bij ongeveer een kwart van de patiënten worden de rode bloedcellen vooral ’s nachts afgebroken. Doordat de rode bloedcellen kapot gaan komt hemoglobine in de urine terecht. Dit leidt tot donkere ochtendurine. Dit wordt ook wel nachtelijke hemoglobinurie genoemd. Bij de meeste patiënten met PNH gebeurt de afbraak van rode bloedcellen in plotselinge aanvallen, die op elk moment van de dag plaats kunnen vinden. Paroxismaal betekent ook aanvalsgewijs. Een aanval kan veroorzaakt worden door een verminderde weerstand (door griep of een infectie) maar kan ook zonder reden plaatsvinden.
De extra afbraak van rode bloedcellen leidt tot bloedarmoede. Patiënten hebben hierdoor last van vermoeidheid. Daarnaast heeft een patiënt vaak last van infecties en is er een grotere kans op trombose.
Wij hebben een kenniskaart over Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie voor u gemaakt. Een kenniskaart laat zien welke kennis waar te vinden is en wat patiënten of de patiëntenorganisatie belangrijk vinden voor de zorg. Voor de meeste expertisecentra is een kenniskaart beschikbaar.